来源：健康时报
总感觉累、胃口差、吃一两口东西就腹胀、脸色苍白还没精神，如果家中的老人总是反复提及以上不适，可别想当然认为是“老年病”，应尽早带老人去医院查个血，看看血常规是否正常。
因为在血液科医生眼里，这些不适症状很可能是一种被称为“骨髓纤维化”的骨髓增殖性肿瘤造成的。福建医科大学附属协和医院血液内科主任胡建达解释说，骨髓纤维化属于恶性血液肿瘤的一种，中老年人是主要的患病人群；同时这种疾病进展缓慢，症状多样且不典型，不少患者在早期往往难确诊或是辗转多个科室诊治。
血常规异常要月月查
骨髓是人体重要的造血器官，我们熟悉的红细胞、白细胞、血小板等都来源骨髓，如果发生病变，内部造血环境发生变化。骨髓增殖性肿瘤最直接的表现就是血细胞过度增殖，也就是说红细胞、血小板、白细胞都在长，这时候查血常规就会发现这三个指标，或者红细胞、血小板两个指标有明显增加。
如果是病情进展到中晚期，骨髓持续处在增殖状态，骨髓就会“透支”并出现纤维化，网状结构的纤维组织使骨髓慢慢衰竭，进而失去造血功能，再查血常规会发现血小板、红细胞、白细胞等血细胞数量在不断下降。
因此，血常规结果如果有异常，一定要请专业的血液科医生看一下。胡建达教授特别提醒，血常规的结果要看“动态变化”+“临床症状”，也就是说血液的异常指标是持续的，是长期行为，同时还伴有贫血、疲乏、夜间盗汗、发热等症状。
建议如果血常规的检查有异常，可每个月到医院抽血查一下，观察其数值的变化；如果数值持续偏低，可每两周来检查一下。同时，请有经验的血液科医生来判断是否有必要做骨髓穿刺和骨髓活检来确诊是否有骨髓纤维化以及确认纤维化的程度。
病因不明难预防
突然的胃口变差或是疲劳感，怎么就得了恶性血液肿瘤？
胡建达教授解释说，靠症状来发现早期的骨髓纤维化比较难，这个病的进展缓慢并且症状不典型，往往是病情到了中晚期，骨髓纤维化比较严重，不能正常造血后会靠脾脏进行“代偿性”造血，其结果是脾脏一天天不断变大，挤压胃肠道，随之就出现了食欲下降、胃胀等不适。
有的患者则因红细胞、血小板减少出现疲劳乏力、怕热、多汗等不适。胡建达教授说，骨髓纤维化分为原发和继发两种，原发性骨髓纤维化的发病原因尚不清楚，很难预防，部分患者可能是基因突变所致。继发性骨髓纤维化是由于其他疾病引起，比如血小板增多症等，也可以理解为是其他疾病病程进展或恶化的结果。
事实上，我国每年有超过8000例左右新发的骨髓纤维化病例，患者整体中位生存时间为5.7年，而高危患者只有两年多。其中，20%的骨髓纤维化患者会在10年内可能转化为急性白血病，生存时间不到10个月。
治疗选择移植风险大
既然骨髓失去了功能，在治疗上进行骨髓移植，是否可以彻底清除病根？
胡建达教授给出的回答是要谨慎选择，因为骨髓移植风险比较大。一方面这类患者的年龄比较大，本身合并有其他慢性疾病或是自身条件不太好；另一方面，目前该病的治疗可以通过药物控制各种不适，只有在药物控制不理想的情况下，经过专科医生评估才会考虑异基因造血干细胞移植。
胡建达教授提到的药物控制，主要是针对不同的症状，采用不同的治疗方式。比如，针对贫血的治疗包括糖皮质激素、雄激素等。对于近半数患者出现的脾脏肿大，新型靶向药物芦可替尼不仅能显著缩小脾脏，还可改善早饱感、骨痛、瘙痒、盗汗、疲劳等多种症状，减缓甚至阻断骨髓纤维化进程，延长了中危、高危患者的生存期。
胡建达教授最后强调，尽管骨髓纤维化的治疗手段有限，但是只要在专业的血液科医生指导下规范治疗、合理用药，骨髓纤维化可以像慢性病一样被控制，改善患者的生存质量。
